AMMONAPS 500MG (FENILBUTIRATO) 250COMP IMMEDICA

O que e o Ammonaps (Fenilbutirato de Sodio)?

O Ammonaps e o nome comercial do fenilbutirato de sodio em comprimidos de 500 mg, fabricado pela Immedica Pharma AB. O fenilbutirato de sodio e um agente utilizado no manejo das doencas do ciclo da ureia (DCU), um grupo de disturbios metabolicos raros em que o organismo nao consegue eliminar adequadamente o amonio produzido pelo metabolismo das proteinas.

O mecanismo de acao do fenilbutirato de sodio envolve sua conversao hepatica em fenilacetato, que se conjuga com a glutamina para formar fenilacetilglutamina, eliminada pelos rins. Esse processo cria uma via alternativa para a excrecao do nitrogenio, reduzindo o acumulo de amonio no sangue (hiperamonemia). O fenilbutirato de sodio atua como adjuvante ao tratamento dietético e nao substitui o controle restrito da ingestao de proteinas.

Indicacoes clinicas

O Ammonaps esta indicado como terapia adjuvante no manejo cronico das doencas do ciclo da ureia (DCU) em adultos e criancas. Especificamente, e indicado para deficiencias enzimaticas das enzimas carbamilfosfato sintetase (CPS), ornitina transcarbamilase (OTC) e argininosuccinato sintetase (ASS), tanto na forma neonatal (deficiencia enzimatica completa, com inicio nos primeiros 28 dias de vida) quanto na forma de inicio tardio (deficiencia parcial, com inicio apos o primeiro mes de vida) com historico de encefalopatia hiperamoniemica.

O tratamento com fenilbutirato deve ser combinado com restricao dietetica de proteinas e, em alguns casos, suplementacao de aminoacidos essenciais, conforme orientacao do medico ou nutricionista especialista em doencas metabolicas.

Como o Ammonaps deve ser utilizado

A dose e calculada com base no peso corporal ou na superficie corporal. Para pacientes com menos de 20 kg: 450 a 600 mg/kg/dia. Para pacientes com 20 kg ou mais: 9,9 a 13 g/m2/dia. A dose diaria total deve ser dividida em doses iguais a serem administradas junto com cada refeicao (3 a 6 vezes ao dia).

Os comprimidos nao sao recomendados para pacientes com menos de 20 kg; nesses casos, outras formas farmaceuticas devem ser consideradas. Os comprimidos devem ser ingeridos com agua durante as refeicoes. A dose deve ser individualizada com base na resposta clinica e laboratorial. Exames de sangue periodicos sao necessarios para monitorar os niveis de amonio e a tolerancia ao tratamento. O medicamento nao deve ser usado para tratar episodios agudos de hiperamonemia.

Efeitos adversos mais frequentes

Os efeitos adversos mais comuns incluem alteracoes no ciclo menstrual, perda de apetite, alteracao do odor corporal (cheiro caracteristico do fenilacetato) e sabor desagradavel na boca. Esses efeitos geralmente sao toleraveis, mas devem ser comunicados ao medico.

Efeitos adversos graves incluem problemas no sistema nervoso (sonolencia excessiva, tontura, vomitos, cefaleia, confusao mental), hipocalemia (baixo potassio no sangue, com caimbras, fraqueza muscular e alteracoes no ritmo cardiaco), retencao de liquidos (inchacos, ganho de peso rapido, falta de ar) e sinais de infeccao. Pacientes com insuficiencia renal ou hepatica requerem monitoramento mais rigoroso. O medico deve ser contatado imediatamente se houver confusao mental, piora do nivel de consciencia ou outros sinais de hiperamonemia.

Precaucoes e contraindicacoes

O Ammonaps nao deve ser utilizado para o tratamento de episodios agudos de crise hiperamoniemica, que requerem tratamento hospitalar emergencial. E contraindicado em pacientes com hipersensibilidade ao fenilbutirato de sodio ou a qualquer excipiente da formulacao.

Deve ser utilizado com cautela em pacientes com doencas cardiacas, hipertensao arterial, insuficiencia renal ou hepatica. Interacoes relevantes ocorrem com corticosteroides, haloperidol, acido valproico e probenecida. A seguranca durante a gravidez e amamentacao deve ser avaliada pelo medico. Pacientes em tratamento devem usar identificacao medica para alertar sobre a doenca do ciclo da ureia em situacoes de emergencia.

Armazenamento

Armazenar em temperatura ambiente, protegido de umidade e calor. Manter o frasco bem fechado quando nao estiver em uso. Guardar fora do alcance de criancas. Nao utilizar apos o prazo de validade.

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Perguntas Frequentes sobre o Ammonaps (Fenilbutirato de Sodio)

O que sao as doencas do ciclo da ureia e por que o Ammonaps e usado nelas?

As doencas do ciclo da ureia (DCU) sao disturbios geneticos raros em que o organismo nao consegue converter adequadamente o amonio (subproduto toxico do metabolismo de proteinas) em ureia para ser eliminado pela urina. O acumulo de amonio no sangue (hiperamonemia) pode causar danos cerebrais graves e ate a morte se nao for tratado. O fenilbutirato de sodio oferece uma via alternativa para eliminar o nitrogenio em excesso, reduzindo o amonio circulante e protegendo o sistema nervoso central.

O Ammonaps substitui a dieta restrita em proteinas?

Nao. O Ammonaps e um tratamento adjuvante e nao substitui o controle dietetico rigoroso da ingestao de proteinas, que e fundamental no manejo das doencas do ciclo da ureia. O tratamento completo envolve a combinacao de medicamento, restricao proteica calculada e, em muitos casos, suplementacao de aminoacidos essenciais. A orientacao de um medico especialista em doencas metabolicas e de um nutricionista especializado e indispensavel.

Por que o paciente em uso de Ammonaps pode ter odor corporal diferente?

O fenilbutirato de sodio e metabolizado no organismo em fenilacetato, uma substancia com odor caracteristico que pode ser eliminado pelo suor, urina e ar expirado. Esse efeito e esperado, faz parte do mecanismo de acao do medicamento e nao representa risco a saude. Ainda assim, pode ser socialmente desconfortavel. Caso seja muito intenso, converse com o medico sobre estrategias para minimizar o incomodo.

O Ammonaps pode ser usado em criancas pequenas e recem-nascidos?

Sim, o fenilbutirato de sodio pode ser utilizado em criancas, inclusive em recem-nascidos diagnosticados com formas graves de doenca do ciclo da ureia. Porem, os comprimidos (forma do Ammonaps) nao sao recomendados para pacientes com menos de 20 kg, pois ha dificuldade na deglutição e no ajuste preciso da dose. Para essas criancas, outras formas farmaceuticas (po ou granulado) sao mais adequadas. A dose deve ser calculada com precisao pelo medico especialista com base no peso e na superficie corporal.

O que fazer em caso de crise aguda de hiperamonemia?

O Ammonaps nao e indicado para o tratamento de crises agudas de hiperamonemia, que constituem emergencias medicas. Em caso de sintomas como confusao mental, sonolencia excessiva, vomitos persistentes, letargia ou convulsoes, o paciente deve ser levado imediatamente a um servico de emergencia hospitalar. O tratamento agudo requer intervencao medica intensiva e nao pode ser realizado em domicilio com o Ammonaps.

Como comprar Ammonaps (Fenilbutirato de Sodio) no Brasil?

O Ammonaps nao possui registro ativo na ANVISA para comercializacao convencional no Brasil. Sua obtencao e realizada por meio de importacao regulamentada com prescricao medica especializada, seguindo as normas da ANVISA para medicamentos orfaos e de uso em doencas raras. A Relifarm auxilia familias e medicos especialistas no acesso ao Ammonaps via importacao regulamentada. Entre em contato com nossa equipe para saber como comprar Ammonaps no Brasil.

Qual o preco do Ammonaps (Fenilbutirato de Sodio) no Brasil?

O preco do Ammonaps no Brasil depende de fatores como cotacao cambial, tarifas alfandegarias, logistica de importacao e disponibilidade internacional. Por ser um medicamento orfao para doenca rara, pode haver variacao de custo significativa. Para obter uma cotacao atualizada, entre em contato com a equipe da Relifarm, que oferece suporte completo no processo de importacao.

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Fontes

• Drugs.com. Sodium Phenylbutyrate Uses, Side Effects and Warnings. Revisado em jul. 2025. Disponivel em: https://www.drugs.com/mtm/sodium-phenylbutyrate.html
• U.S. Food and Drug Administration (FDA). Buphenyl (Sodium Phenylbutyrate) Prescribing Information. Disponivel em: https://www.accessdata.fda.gov/
• National Library of Medicine (NIH) - MedlinePlus. Sodium Phenylbutyrate Drug Information. Disponivel em: https://medlineplus.gov/

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Aviso importante: As informacoes apresentadas nesta pagina sao de carater exclusivamente informativo e educacional, baseadas em fontes cientificas internacionais reconhecidas. Nao substituem a orientacao de um medico especialista em doencas metabolicas ou profissional de saude habilitado. O Ammonaps (Fenilbutirato de Sodio) e um medicamento orfao de venda sob prescricao medica, utilizado no tratamento de doencas raras do ciclo da ureia. Antes de utilizar qualquer medicamento, consulte sempre um profissional de saude.